Que es Lipofuscinosis Ceroide neuronal?
¿Qué es Lipofuscinosis Ceroide neuronal?
La lipofuscinosis neuronal ceroidea consiste en la acumulación de un material anormal llamado lipofuscina en el cerebro. Se piensa que la NCL es causada por problemas con la capacidad del cerebro para eliminar y reciclar proteínas. Las lipofuscinosis se heredan como rasgos autosómicos recesivos.
¿Qué es lipofuscinosis tipo 2?
La lipofuscinosis ceroidea neuronal tipo 2 (CLN2), es una forma de la enfermedad de Batten, es una enfermedad neurodegenerativa pediátrica muy rara, autosómica recesiva que resulta de variantes patógenas en el gen que codifica la enzima lisosomal tripeptidil peptidasa 1 (TPP1)(2,3).
¿Qué es CLN2?
Es una enfermedad de depósito lisosomal (EDL) autosómica recesiva. Es una de las formas más comunes de lipofuscinosis ceroide neuronal (LCN). Tiene una incidencia estimada de ~0,5 por cada 100.000 nacidos vivos.
¿Qué produce la lipofuscina?
Este pigmento es autofluorescente amarillo café. En general, la lipofuscina se produce cuando hay aceleración de los procesos de recambio celular, cuando hay destrucción de organelos y cuando se producen metabolitos que aumenten la peroxidación lipídica.
¿Dónde se encuentra la lipofuscina?
Es un pigmento marrón que queda de la descomposición y absorción de los glóbulos sanguíneos dañados. La lipofucsina se encuentra en el miocardio y los músculos lisos. También se conoce como el pigmento del envejecimiento.
¿Qué es lo que produce la melanina?
Se produce a partir de los melanocitos, un grupo de células especializadas que se localizan en la base de la epidermis y en el folículo piloso. Estas células, a su vez, crean unos gránulos, que son los melanosomas y son transferidos a los queranocitos vecinos cuando están llenos de pigmento.
¿Cómo se produce un pigmento?
Las sustancias que han dado color a estos productos se llaman pigmentos y se obtienen a partir de elementos naturales o sintéticos, es decir, utilizando procesos químicos. Los pigmentos orgánicos provienen de plantas y animales. Los pigmentos inorgánicos se elaboran con tierras y minerales.
¿Cómo se produce la lipofuscina?
En general, la lipofuscina se produce cuando hay aceleración de los procesos de recambio celular, cuando hay destrucción de organelos y cuando se producen metabolitos que aumenten la peroxidación lipídica.
¿Dónde se encuentran los neurofilamentos?
Se encuentran en las neuronas y los axones del sistema nerviosos central y periférico. Tienen un diámetro de 10 nm. Cada neurofilamento se relaciona con su vecino a través de unas proteínas asociadas. Su función es fundamentalmente estructural.
¿Quién produce la melanina?
La melanina se sintetiza en los organelos citoplásmicos llamados los melanosomes, que residen en las células epiteliales y los folículos de pelo llamados los melanocytes. Este proceso se conoce como melanogenesis.
¿Cómo detener la producción de melanina en la piel?
Cómo reducir la melanina de la piel
- La melanina puede reducirce a través de distintas vitaminas.
- Por otro lado, el ácido ascórbico, más conocido como vitamina C, tiene propiedades antioxidantes que se filtran en la piel y ayudan a controlar la inhibición y producción de melanina.
¿Qué comer para eliminar la melanina?
También puedes incorporar la vitamina C en tu dieta, puesto que la encontrarás en frutas cítricas (naranja, mandarina, limón…), uvas, hortalizas como los pimientos y vegetales de hoja verde. La vitamina K o vitamina-sol es la única que nuestro propio cuerpo produce por sí solo.