¿Cómo se diagnóstica el síndrome de Crigler-Najjar?
¿Cómo se diagnóstica el síndrome de Crigler-Najjar?
El diagnóstico de síndrome de Crigler-Najjar debe sospecharse en todo paciente que presente cifras elevadas de bilirrubina, superiores a 4 mg/dl, con predominio de la fracción no conjugada, una vez que se haya descartado la existencia de hemólisis mediante la determinación de reticulocitos, lactatodeshidrogenasa y …
¿Qué es najja?
El síndrome de Crigler-Najjar (SCN) es un trastorno hereditario del metabolismo de la bilirrubina caracterizado por una hiperbilirrubinema no conjugada debido a un déficit hepático de la actividad de la bilirrubina glucuronosiltransferasa (GT). Se han descrito dos tipos, el SCN tipo 1 y tipo 2.
¿Qué es la hiperbilirrubinemia?
La hiperbilirrubinemia se manifiesta clínicamente por la coloración amarilla de piel y mucosas que aparece cuando el nivel de bilirrubina (Bb) en la sangre supera los 6-7 mg /dl. La mayor parte de las veces es fisiológica, pero siempre preocupa a los padres, por lo que es importante educarlos al respecto.
¿Qué significa tener alta la bilirrubina indirecta?
Los niveles elevados de bilirrubina indirecta pueden indicar otros problemas. Una causa frecuente e inofensiva de niveles elevados de bilirrubina es el síndrome de Gilbert, la deficiencia de una enzima que ayuda a descomponer la bilirrubina. El médico puede indicar otras pruebas para investigar tu afección.
¿Cómo bajar la bilirrubina indirecta alta?
Cómo reducir la bilirrubina
- Evita alimentos muy grasos o procesados como los que recomendamos en nuestra despensa.
- Evita los azúcares ocultos y el exceso de sal.
- Evita el consumo de bebidas alcohólicas.
- Bebe de 1,5-2 litros de agua al día.
- Evita las grasas desfavorables (saturadas, trans y aceite de palma).
¿Cuáles son los valores normales de bilirrubina indirecta?
Valores normales de la bilirrubina
| Tipo de bilirrubina | Valor normal |
|---|---|
| Bilirrubina directa | 0,1 a 0,3 mg/dL |
| Bilirrubina indirecta | 0,2 a 0,7 mg/dL |
| Bilirrubina total | Hasta 1,2 mg/dL |
¿Cuáles son los valores normales de bilirrubina en adultos?
Un nivel normal es:
- Bilirrubina directa (también llamada conjugada): menos de 0.3 mg/dL (menos de 5.1 µmol/L)
- Bilirrubina total: de 0.1 a 1.2 mg/dL (de 1.71 a 20.5 µmol/L)
¿Qué significa la bilirrubina directa?
La bilirrubina directa es aquella que se combina con azúcares en el hígado y se acumula en la vesícula biliar para ser eliminada por la bilis al intestino (duodeno) para su eliminación posterior en parte por orina.
¿Qué puede causar el aumento de la bilirrubina?
Las causas más frecuentes de aumento de bilirrubina (hiperbilirrubinemia) son las enfermedades del hígado, las enfermedades de las vías biliares y las enfermedades que producen una destrucción importante de glóbulos rojos.
¿Qué organos afecta la hiperbilirrubinemia?
Hace que la piel, los ojos y otros tejidos del bebé se vuelvan amarillentos (ictericia). La ictericia puede aparecer enseguida del nacimiento de su bebé. O puede aparecer después, en cualquier momento.
¿Cuándo es peligrosa la ictericia?
La ictericia es una emergencia si el bebé presenta fiebre, se torna apático o no se está alimentando bien. La ictericia puede ser peligrosa en los recién nacidos de alto riesgo. La ictericia generalmente NO es peligrosa en los bebés nacidos a término y que no tienen otros problemas de salud.
¿Cuál es la causa de ictericia?
La ictericia puede ocurrir cuando se acumula demasiada bilirrubina en el cuerpo. Esto puede suceder cuando: Hay demasiados glóbulos rojos muriendo o descomponiéndose y yendo hacia el hígado. El hígado está sobrecargado o dañado.