Que ocasiona la porfiria?
¿Qué ocasiona la porfiria?
Existen muchas formas diferentes de porfiria y el tipo más común es la porfiria cutánea tarda (PCT). Drogas, infección, alcohol y hormonas como los estrógenos pueden desencadenar ataques de ciertos tipos de porfiria. La porfiria es hereditaria. Esto significa que el trastorno se transmite a través de las familias.
¿Cómo se metabolizan los grupos hemo?
La principal vía de degradación del hemo es cataliza- da por la enzima hemo oxigenasa (HO), obteniéndose CO, biliverdina e Fe2+; la biliverdina posteriormente es convertida a bilirrubina por la enzima biliverdina reductasa y transportada al hígado para formar bilirru- bina conjugada y ser excretada del organismo (2)(3) …
¿Dónde se lleva acabó la síntesis del grupo Hem?
Biosíntesis del grupo Hemo En animales, hongos y procariontes de la división de las α-proteobacterias el grupo hemo es sintetizado mediante 8 pasos enzimáticos. En eucariontes el proceso está espacialmente dividido: 4 pasos se llevan a cabo en el citoplasma y 4 en la mitocondria (Figura 2).
¿Cuáles son los tipos de porfiria?
Porfiria Aguda Intermitente (PAI): Es la forma más frecuente de las Porfirias Agudas….Porfirias hepáticas:
- Porfirias agudas.
- Porfiria Aguda Intermitente (PAI)
- Porfiria Variegata (PV)
- Coproporfiria Hereditaria (CPH)
- Plumboporfiria o Porfiria de Doss.
- Porfiria Cutánea Tarda (PCT)
¿Cómo se detecta la porfiria?
Para el diagnostico de las porfirias es necesario realizar algunos análisis en la órina y en sangre. La confirmación genética se realiza fácilmente mediante una prueba en sangre. En la Clínica se realizan todas las pruebas para el diagnóstico de las porfirias, incluyendo el diagnóstico genético de esta enfermedad.
¿Cómo detectar la porfiria?
Las pruebas de porfirina más comunes son:
- Análisis de sangre. Un médico o profesional de la salud toma una muestra de sangre de una vena de un brazo usando una aguja pequeña.
- Muestra de orina de 24 horas.
- Muestra aleatoria de orina.
- Prueba de heces (también llamada de protoporfirina en heces)
¿Dónde se da el catabolismo del hemo?
CATABOLISMO DEL HEMO Las células senescentes son reconocidas por cambios en la membrana y son fagocitadas y eliminadas por las células del sistema reticuloendotelial sobre todo en las paredes vasculares de hígado y bazo.
¿Cuál es el producto final del catabolismo del grupo hemo?
Del catabolismo del grupo hem se produce bilirrubina. El 85% de esta proviene de las hemolisis de eritrocitos senescentes (en el bazo) y el 15% restante proviene de la degradación prematura de eritrocitos en MO, y del catabolismo de otras proteínas que contienen el grupo hem como mioglobina, citocromos y peroxidasas.
¿Cuál es el precursor del grupo hemo?
La formación de especies reacti- vas de oxígeno a partir del grupo hemo puede surgir durante la oxidación aeróbica del ä-aminolevulinato catalizada en presencia de metales o bien mediante reacciones fotoquími- cas de la protoporfirina IX (precursor del grupo hemo).
¿Cómo se forma la protoporfirina IX?
El compuesto se sintetiza a partir de precursores acíclicos vía un mono-pirrol (porfobilinógeno) y luego un tetrapirrol (un porfirinógeno, específicamente uroporfirinógeno III). Por ejemplo, la ferroquelatasa convierte el compuesto en heme b (es decir, Fe-protoporfirina IX o protohemo IX).
¿Qué es la Plumboporfiria?
PLUMBOPORFIRIA O PORFIRIA DE DOSS Es la forma más rara de porfiria. La herencia es de carácter autosómico recesivo. La anomalía reside en una hipoactividad eritrocitaria y medular de la enzima ALA- deshidratasa.
¿Qué son las porfirias y cómo se diagnostican?
Las pruebas de porfirina miden el nivel de porfirina en la sangre, la orina o las heces. Las porfirinas son sustancias químicas que ayudan a producir hemoglobina, un tipo de proteína de los glóbulos rojos.