¿Qué son las porfirias y cómo se diagnostican?
¿Qué son las porfirias y cómo se diagnostican?
Las porfirias agudas son errores innatos del metabolismo con alteración de una enzima específica de la biosíntesis del Heme, por lo que las porfirias se clasifican como hepáticas o eritroides dependiendo del paso intermedio de la biosíntesis del heme.
¿Qué es la porfiria hepatica aguda?
Porfiria hepática aguda (AHP) se refiere a una familia de enfermedades genéticas raras caracterizadas por ataques potencialmente mortales y, para algunas personas, dolor crónico (continuo y a veces de por vida) y otros síntomas que interfieren en su capacidad para llevar una vida normal.
¿Qué es porfirina en la orina?
Las porfirinas son químicos naturales en el cuerpo que ayudan a formar muchas sustancias importantes en el cuerpo. Una de estas sustancias es la hemoglobina, la proteína en los glóbulos rojos que transporta el oxígeno en la sangre. Las porfirinas se pueden medir en la orina o la sangre.
¿Qué es la Coproporfirina?
La coproporfiria hereditaria (HCP) es una forma autosómica dominante de porfiria hepática, a causa de deficiencia heterocigota de la enzima coproporfirinógeno oxidasa (COPRO). Esta enfermedad es similar a la ADP ó AIP, aunque comúnmente más leve. Además, puede haber fotosensibilidad.
¿Qué es la biliverdina?
La biliverdina es el pigmento que otorga el color de la bilis de los animales herbívoros, de las aves y de los animales de sangre fría. Por su parte la bilirrubina es predominante en los animales carnívoros y omnívoros.
¿Qué significa Ho 1?
Esta isoforma fue denominada he- mo oxigenasa-1 (HO-1), la cual es conocida también como HSP-32 (heat shock protein-32) 4. A la HO-1 se le atribuyen propiedades anti-infla- matorias 5, antioxidantes 6 y anti-apoptóticas 7, no sólo por su actividad propiamente, sino por los productos que ella es capaz de generar.
¿Dónde se produce la sintesis del hemo?
Aunque todas las células precisan del grupo hemo para funcionar adecuadamente, los órganos principalmente involucrados en la síntesis del hemo son el hígado (en el cual la síntesis de hemo es altamente variable, dependiendo del contenido global de hemo del organismo) y la médula ósea (en la cual la tasa de producción …
¿Cómo se produce la degradacion de la hemoglobina?
Ciclo del glóbulo rojo La porción de globina de la hemoglobina es separada del grupo hemo y descompuesta en aminoácidos que pueden volver a utilizarse para la síntesis de proteínas. La porción del hemo se descompone en hierro (que se asocia a proteínas formando ferritina o hemosiderina) y bilirrubina.