Que causa una deficiencia de piruvato cinasa?
¿Qué causa una deficiencia de piruvato cinasa?
Es una carencia hereditaria de la enzima piruvatocinasa, que es utilizada por los glóbulos rojos. Sin esta enzima, los glóbulos rojos se descomponen con demasiada facilidad, lo que ocasiona un nivel bajo de estas células (anemia hemolítica).
¿Qué enfermedad congénita del metabolismo se presenta por la carencia de la enzima piruvato quinasa?
Es un trastorno hereditario poco frecuente del metabolismo eritrocitario que obedece a una deficiencia de la enzima piruvatocinasa (PK).
¿Qué pasa si se inhibe la piruvato quinasa?
La Deficiencia de piruvato quinasa es un error congénito del metabolismo de los hematíes (eritrocitos o glóbulos rojos), que causa una anemia hemolítica crónica.
¿Dónde está la piruvato quinasa?
La piruvato cinasa (PK) es una enzima clave de la vía glicolítica. Esta enzima cataliza la formación de piruvato y ATP a partir de fosfoenolpiruvato y ADP (1). La PK está presente en la mayoría de organismos y presenta una gran diversidad en sus características funcionales y regulación.
¿Qué causa la deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa?
La deficiencia de glucosa -6- fosfato deshidrogenasa (G-6-PD) es un trastorno en el cual los glóbulos rojos se descomponen cuando el cuerpo se expone a ciertos fármacos o al estrés de una infección. Es hereditario, lo cual significa que pasa de padres a hijos.
¿Qué es anemia hemolitica crónica no Esferocitica?
Amplio grupo de trastornos hemáticos compuestos por varias enfermedades hereditarias, que se caracterizan por la deficiencia de una de las enzimas que intervienen en la glucólisis. El diagnóstico se basa en los análisis enzimáticos específicos.
¿Qué tipo de enzima es la piruvato quinasa?
glucólisis
La piruvato quinasa o piruvato cinasa (número EC 2.7.1.40) es una enzima de la glucólisis que cataliza la transferencia de un grupo fosfato del fosfoenolpiruvato al adenosín difosfato (ADP), produciendo una molécula de piruvato y otra de adenosín trifosfato (ATP).
¿Quién inhibe al piruvato quinasa?
Estudiando el efecto de diferentes meta mebolitos sobre la actividad de esta enzima se observó que la misma es marcadamente inhibida por los siguientes aminoácidos: alanina, fenilalanina, triptofano, tirosina, prolina y treonina.
¿Qué sustancias activan e inhiben a la enzima piruvato quinasa?
Diagrama de la regulación de la oxidación del piruvato. La enzima piruvato deshidrogenasa cataliza la conversión de piruvato en acetil-CoA. El ATP, acetil-CoA y NADH regulan de manera negativa (inhiben) la piruvato deshidrogenasa, mientras que el ADP y el piruvato la activan.
¿Que regula la piruvato quinasa?
La piruvato quinasa (PK) es una enzima clave en la regulación de la glucólisis, cataliza la transferencia de un grupo fosforilo desde el fosfoenolpiruvato al ADP con la producción de una molécula de ATP y piruvato.
¿Cómo se activa la piruvato cinasa?
La piruvato quinasa o piruvato cinasa (número EC 2.7.1.40) es una enzima de la glucólisis que cataliza la transferencia de un grupo fosfato del fosfoenolpiruvato al adenosín difosfato (ADP), produciendo una molécula de piruvato y otra de adenosín trifosfato (ATP).
¿Cuál es el inhibidor de la piruvato quinasa?