Cuales son consideradas enfermedades lisosomales?
¿Cuáles son consideradas enfermedades lisosomales?
Se han descrito cerca de 40 enfermedades por depósito lisosomal,2 entre las más conocidas se encuentran: las Mucopolisacaridosis (MPS I o Síndrome de Hurler Scheie y MPS II o enfermedad de Hunter), enfermedad de Pompe, enfermedad de Gaucher y enfermedad de Fabry.
¿Qué son las enzimas lisosomales?
Las enzimas lisosomales son capaces de digerir bacterias y otras sustancias que entran en la célula por fagocitosis, u otros procesos de endocitosis. Los lisosomas utilizan sus enzimas para reciclar los diferentes orgánulos de la célula, englobándolos, digiriéndolos y liberando sus residuos en el citosol.
¿Cómo es la biogénesis de los lisosomas?
Biogénesis de los lisosomas Existen evidencias citológicas de que los lisosomas primarios se forman por gemación en las cisternas «trans» del Aparato de Golgi. Numerosas vesículas asociadas al aparato de Golgi tienen actividad de hidrolasa ácida en esta región.
¿Qué pasa si el lisosoma no funciona?
Los lisosomas son pequeños componentes del interior de las células. Los lisosomas contienen enzimas que descomponen (metabolizan) muchos tipos de moléculas que entran en la célula. Cuando las enzimas no funcionan correctamente, las moléculas se acumulan, causando daños en muchas áreas del cuerpo.
¿Quién descubrio las enfermedades lisosomales?
El bioquímico belga HG Hers fue el primero en descubrir que la causa de la enfermedad era la deficiencia de alfa glucosidasa en los lisosomas.
¿Qué función tienen las enzimas lisosomales?
Lisosoma. Los lisosomas son orgánulos celulares unidos a la membrana que contienen enzimas digestivas. Son los encargados de reciclar restos celulares de desecho. Pueden destruir virus y bacterias invasoras.
¿Qué ocurre en el lisosoma?
Los lisosomas son orgánulos celulares unidos a la membrana que contienen enzimas digestivas. Los lisosomas están implicados en varios procesos celulares. Son los encargados de reciclar restos celulares de desecho. Pueden destruir virus y bacterias invasoras.
¿Qué es el proceso de exocitosis?
1. f. Biol. Proceso por el cual la célula expulsa al exterior partículas o moléculas grandes a través de su membrana .
¿Qué ocurre si se infectan los lisosomas?
Secuestro de los lisosomas “En células sanas, la función de los lisosomas es la degradación de componentes celulares. Sin embargo, durante la infección por reovirus, estos orgánulos membranosos son secuestrados por el virus, que carece de membranas en su estructura.
¿Cómo se descubrio la enfermedad de Pompe?
La enfermedad fue descrita por Pompe en 1932 y su conocimiento ha venido ampliándose a partir del descubrimiento de los lisosomas por Christian de Duve en 1955 y del déficit de la enzima AGA por Hers en 1963 (3,4).