Cuanto tiempo vive un nino con sindrome de West?
¿Cuánto tiempo vive un niño con síndrome de West?
El síndrome de West tiene una mortalidad del 5%, y casi la mitad de los casos pueden desarrollar otros síndromes epilépticos, como el síndrome de Lennox-Gastaut. La mayoría de los niños presentará secuelas graves como retraso mental y epilepsia grave, mientras que alrededor del 10% tendrán una vida normal.
¿Cómo se manifiesta el síndrome de West?
El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad caracterizada por la tríada electroclínica de espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia en el electroencefalograma, aunque uno de estos elementos puede estar ausente.
¿Qué causa el síndrome de West?
Las causas más comunes de estas lesiones son malformaciones (la más frecuente es la esclerosis tuberosa, o secuelas de isquemia o meningoencefalitis), una anomalía genética (como el síndrome de Down, la deleción 1p36 o mutaciones en los genes ARX o STK9) o enfermedades metabólicas (como un trastorno mitocondrial o la …
¿Qué es el síndrome de West y tiene cura?
Se ha observado curación completa en los casos de Síndrome de West idiopático, en los demás las secuelas neurológicas y psicomotrices son severas. Los niños desgraciadamente tienen mal pronóstico ya que muchos de ellos presentarán crisis no controladas y un retraso mental.
¿Qué tipo de discapacidad es el Síndrome de West?
El Síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama «Encefalopatías epilépticas catastróficas». Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de la edad.
¿Cómo tratar a un niño con Síndrome de West?
En los niños con síndrome de West secundarios o sintomáticos, se iniciará el tratamiento con vigabatrina, hasta un máximo 200 mg/kg/día, y se pasará a la administración de prednisona, si dicho fármaco se muestra ineficaz o aparecen efectos adversos.
¿Cómo se transmite el Síndrome de West?
Es extraña (del 4 al 6%) la presentación de varios casos de Síndrome de West en la misma familia. La transmisión es de tipo autosómico recesivo, estando raramente ligada al sexo.
¿Cómo tratar a un niño con síndrome de West?
¿Cómo se transmite el síndrome de West?
¿Cómo se curan los espasmos infantiles?
Los espasmos infantiles se suelen tratar con medicamentos anticonvulsivos o esteroides. Si la medicación no logra controlar los espasmos, el hecho de seguir una dieta especial, como la dieta cetogénica, puede ayudar A veces, los médicos recomiendan operar al niño.
¿Quién descubrio el Sindrome de West?
Este síndrome fue descrito por primera vez por Williams James West, padre de un niño que padecía esta enfermedad. Publicó una carta en la revista “The Lancet” en el año 1941 en la que describe por primera vez los Espasmos Infantiles (EIs).