¿Qué es la deficiencia de adenosina desaminasa?
¿Qué es la deficiencia de adenosina desaminasa?
inmunodeficiencia combinada grave por deficiencia de adenosina–desaminasa. Trastorno hereditario raro por el que se daña el sistema inmunitario de manera que la persona no tiene linfocitos B ni linfocitos T (tipos de glóbulos blancos que ayudan a combatir infecciones).
¿Qué es el deficit de Ada?
La inmunodeficiencia combinada grave (IDCG, ver término) por déficit de adenosina desaminasa (ADA) es una forma de IDCG caracterizada por una linfopenia profunda y niveles muy bajos de todos los isotipos de inmunoglobulinas, que dan como resultado la aparición de infecciones oportunistas graves y recurrentes.
¿Qué es ada en Bioquimica?
La adenosina desaminasa (ADA) es una proteína producida por las células del organismo y asociada a activación de los linfocitos; estos son un tipo de leucocitos que juegan un papel fundamental en la respuesta inmune a las infecciones.
¿Qué enfermedades son inmunodeficiencia?
Las siguientes afecciones y enfermedades pueden hacer que se presente un trastorno por inmunodeficiencia:
- Ataxia-telangiectasia.
- Deficiencias del complemento.
- Síndrome de DiGeorge.
- Hipogammaglobulinemia.
- Síndrome de Job.
- Defectos de la adhesión leucocitaria.
- Agammaglobulinemia.
- Síndrome de Wiscott-Aldrich.
¿Cómo se trata la hipogammaglobulinemia?
No existe una terapia curativa. El tratamiento es paliativo y se basa en la terapia sustitutiva con inmunoglobulina, administrada por vía intravenosa o subcutánea. Para reducir las secuelas pulmonares a largo plazo puede ser necesario además el uso de antibióticos de forma profiláctica.
¿Qué significa tener Hipogammaglobulinemia?
Trastorno en el que la concentración de inmunoglobulinas (anticuerpos) en la sangre es baja y el riesgo de infección es alto.
¿Qué quiere decir Hipergammaglobulinemia?
El síndrome de hiper IgM es una deficiencia de inmunoglobulina (Ig) caracterizada por concentraciones séricas normales o elevadas de IgM y reducción o falta de otras Ig séricas, lo que provoca susceptibilidad a las infecciones bacterianas.