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Que es la porfiria hepatica?

¿Qué es la porfiria hepatica?

Porfiria hepática aguda (AHP) se refiere a una familia de enfermedades genéticas raras caracterizadas por ataques potencialmente mortales y, para algunas personas, dolor crónico (continuo y a veces de por vida) y otros síntomas que interfieren en su capacidad para llevar una vida normal.

¿Qué síntomas tiene la porfiria?

Porfiria aguda

  • Dolor abdominal intenso.
  • Dolor en el pecho, las piernas o la espalda.
  • Estreñimiento o diarrea.
  • Náuseas y vómitos.
  • Dolor muscular, hormigueo, entumecimiento, debilidad o parálisis.
  • Orina de color rojo o marrón.
  • Cambios mentales, como ansiedad, confusión, alucinaciones, desorientación o paranoia.

¿Qué es la enfermedad de la porfiria?

Las porfirias son un grupo de trastornos genéticos causados por problemas con la forma en que el cuerpo produce una sustancia llamada hemo. El hemo se encuentra en todo el cuerpo, especialmente en la sangre y en la médula ósea, donde transporta oxígeno.

¿Qué causa la porfiria?

Existen muchas formas diferentes de porfiria y el tipo más común es la porfiria cutánea tarda (PCT). Drogas, infección, alcohol y hormonas como los estrógenos pueden desencadenar ataques de ciertos tipos de porfiria. La porfiria es hereditaria. Esto significa que el trastorno se transmite a través de las familias.

¿Cómo detectar la porfiria?

Las pruebas de porfirina más comunes son:

  1. Análisis de sangre. Un médico o profesional de la salud toma una muestra de sangre de una vena de un brazo usando una aguja pequeña.
  2. Muestra de orina de 24 horas.
  3. Muestra aleatoria de orina.
  4. Prueba de heces (también llamada de protoporfirina en heces)

¿Cómo curar la porfiria?

El tratamiento de los ataques de porfiria aguda se centra en proporcionar un tratamiento rápido de los síntomas y prevenir las complicaciones. El tratamiento puede incluir lo siguiente: Inyecciones de hemina, un medicamento que es una forma de hemo, para limitar la producción de porfirina del cuerpo.

¿Cómo evitar la porfiria?

Respecto a las Porfirias que cursan con fotosensiblidad, la base de la prevención está en evitar la exposición a la acción del sol y prestar atención al cuidado de la piel. Se aconseja el uso de sombreros, guantes ( de algodón o lino en verano) y prendas de vestir adecuadas que protejan las zonas de mayor fragilidad.

¿Quién trata la porfiria?

¿Qué rama de la medicina trata la porfiria? Hay porfirias cutáneas y sistémicas. Si son cutáneas, por supuesto, dermatólogos. Si son sistémicas (afectan otros órganos), la especialidad correspondiente es Medicina Interna.

¿Qué son los síntomas de la porfiria?

En algunas de las formas de la porfiria hay más síntomas que en otras y el tratamiento, como hemos dicho, pasa necesariamente por evitar los desencadenantes de los ataques. Porfiria intermitente aguda; Coproporfiria hereditaria; Porfiria eritropoyética congénita; Protoporfiria eritropoyética

¿Qué es la porfiria hereditaria?

La porfiria es hereditaria. Esto significa que el trastorno se transmite a través de las familias. Cólicos o dolor abdominal (únicamente en algunas formas de la enfermedad). Sensibilidad a la luz que causa erupciones, ampollas y cicatrización de la piel (fotodermatitis).

¿Qué es la porfiria por plomo?

La actividad de esta enzima está alterada en la intoxicación por plomo; de ahí que se la conozca también por plumboporfiria. La PCT es quizás la porfiria más frecuente en España. Como su nombre indica, se suele manifestar con fotosensibilidad y lesiones dérmicas de comienzo tardío, hacia los 40-50 años de edad.

¿Qué es una porfiria aguda?

El tipo de porfiria que afecta al sistema nervioso se llama porfiria aguda. Los síntomas incluyen dolor en el pecho, abdomen, brazos o piernas, espalda, adormecimiento de los músculos, hormigueo, parálisis o calambres, vómitos, estreñimiento y cambios mentales o en la personalidad. Estos síntomas pueden aparecer y desaparecer.