Que es la enfermedad Trombastenia de Glanzmann?
¿Qué es la enfermedad Trombastenia de Glanzmann?
La trombastenia de Glanzmann es causada por la falta de una proteína que normalmente está en la superficie de las plaquetas. Esta sustancia es necesaria para que las plaquetas se aglutinen o agrupen para formar coágulos sanguíneos. La afección es congénita, lo cual significa que está presente desde el nacimiento.
¿Qué es la Trombastenia de Glanzmann cuáles hallazgos de laboratorios son los más importantes?
Entre los hallazgos más relevantes se encuentran: los recuentos y morfología plaquetaria normales; los tiempos de sangrado prolongados; retracción del coágulo disminuida o ausente y las respuestas anormales de agregación plaquetaria a estímulos fisiológicos, tales como epinefrina, colágeno, ácido araquidónico y ADP ( …
¿Qué es la Agregometría?
El tema que nos ocupa: la agregometría, es un méto- do de laboratorio que valora la función de agregación. La agregación plaquetaria es el proceso por el cual las plaquetas se unen unas con otras ante un estímulo físi- co o químico para formar el coágulo.
¿Cómo se transmite la enfermedad de Glanzmann?
El síndrome se transmite de forma autosómica recesiva. La base molecular se asocia a anomalias cuantitativas y/o cualitativas de la integrina alphaIIb beta3.
¿Qué es la Trombocitopatia?
Las trombocitopatías son afecciones de las plaquetas, que incluyen a alteraciones funcionales en la adhesión, agregación y degradación plaquetarias tanto congénitas como adquiridas.
¿Dónde se encuentra el factor de von Willebrand?
La mayoría de los factores de coagulación se generan en el hígado. Alguno de ellos, como el factor VIII y el vWF, que circulan juntos por el organismo, se producen en las paredes de los vasos sanguíneos.
¿Dónde mueren las plaquetas?
Las plaquetas son destruidas por fagocitosis en el bazo y por las células de Kupffer en el hígado. Una reserva de plaquetas es almacenada en el bazo y son liberadas cuando se necesitan por medio de contracción esplénica mediada por el sistema nervioso simpático.
¿Qué es la Pseudotrombocitopenia?
La pseudotrombocitopenia dependiente de EDTA es un fenómeno causado por anticuerpos IgG antiplaqueta EDTA dependientes. Estos anticuerpos inducen la aglutinación in vitro de los trombocitos, dando como resultado una dramática disminución de los recuentos plaquetarios.
¿Qué agonista se usa en la Agregometría plaquetaria para detectar la enfermedad de von Willebrand?
Para el estudio de agregometría de la enfermedad de von Willebrand se emplea ristocetina y agonistas fisiológicos como epinefrina, ADP, ácido araquidónico y colágeno.
¿Cómo se hereda la enfermedad de Von Willebrand?
Los hijos pueden heredar la enfermedad de Von Willebrand de la madre, del padre, o de ambos. Si uno de los padres tiene la enfermedad de Von Willebrand, existe una probabilidad del 50 % de que los hijos hereden el gen correspondiente a la afección y, en consecuencia, tengan esta enfermedad.
¿Qué es la enfermedad de Von Willebrand y cuál es el factor de la coagulación que se encuentra alterado?
La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno sanguíneo en el que la sangre no coagula adecuadamente. La sangre contiene muchas proteínas que ayudan a que el cuerpo pare de sangrar. Una de estas proteínas se llama factor de Von Willebrand.
¿Qué es la función plaquetaria?
Las plaquetas juegan un papel importante en la coagulación de la sangre. Normalmente, cuando uno de sus vasos sanguíneos se rompe, comienza a sangrar. Las plaquetas se coagularán (se agruparán) para tapar la lesión en el vaso sanguíneo y detener el sangrado.