Que es la mioglobina y cual es su funcion?
¿Qué es la mioglobina y cuál es su función?
La mioglobina es una proteína pequeña capaz de transportar oxígeno, que se encuentra en el músculo cardíaco y en otros músculos. La mioglobina atrapa el oxígeno en el interior de las células musculares para que éstas produzcan la energía suficiente para la contracción muscular.
¿Qué es la hemoglobina y la mioglobina?
La mioglobina, una proteína monomérica del tejido muscular rojo, almacena oxígeno como una reserva contra la privación del mismo. La hemoglobina, una proteína tetramérica de los eritrocitos, transporta O2 hacia los tejidos, y regresa CO2 y protones hacia los pulmones.
¿Cuál es el valor normal de la mioglobina?
El rango normal es de 25 a 72 ng/mL (1.28 a 3.67 nmol/L). Nota: los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entre diferentes laboratorios.
¿Cómo se obtiene la mioglobina?
La mioglobina está formada por una sola cadena polipeptidica de unos 17.800 de peso molecular, unida a un grupo hemo. La estructura de la mioglobina es muy compacta, con alrededor del 75 % de la cadena plegado en forma de hélices a, con una estructura cuaternaria mantenida sobre todo por enlaces hidrofóbicos.
¿Cuál es el grupo Prostetico de la mioglobina?
La mioglobina fue la primera proteína a la que se determinó su estructura tridimensional por cristalografía de rayos X en 1957. Estas proteínas poseen como grupo prostético un Tetrapirrol cíclico o grupo Hem, o Hemo, formado por cuatro anillos de pirrol planares enlazados por puentes de alfa metileno.
¿Qué aminoacidos forman la mioglobina?
La parte proteica de la mioglobina consta de una única cadena polipeptídica de 153 aminoácidos que se pliega formando ocho hélices de tipo alfa (nombradas de la A a la H).
¿Cuántos grupo hemo tiene la mioglobina?
El átomo de hierro, en estado de spin elevado, sobresale del plano del grupo hemo hacia el aminoácido histidina ubicado en posición F8. La mioglobina es similar a la hemoglobina salvo que se trata de una proteína monomérica; y, en consecuencia, solo tiene un grupo hemo.
¿Cómo se forma el grupo hemo?
Estructuralmente el grupo hemo está compuesto por un átomo de hierro y un anillo orgánico heterocíclico de gran tamaño denominado porfirina, es decir un tetrapirrol cíclico en el que los 4 anillos de pirrol están unidos por enlaces metileno (=CH-) y en el centro de este anillo se encuentra el átomo de hierro (Figura 1) …
¿Cómo se Cataboliza el hemo?
CATABOLISMO DEL HEMO Para destruir las proteínas del heme se requieren dos procesos: a) uno que sea capaz de procesar las fracciones fuertemente hidrofóbicas que se producen al romperse el núcleo de porfirina y b) un segundo que sea capaz de retener y almacenar el hierro para su reutilización.
¿Cómo se llama el anillo que contiene el grupo hemo?
Estructura de las porfirinas Estos anillos son estructuras compartidas entre la clorofila y la hemoglobina. En el centro del anillo se encuentra un átomo de hierro que conforma lo que se llama el grupo Hemo.
¿Qué nombre reciben las proteínas Hem?
No todas las porfirinas contienen hierro, pero una fracción sustancial de las metaloproteínas que contienen el núcleo porfirina, poseen el grupo hemo como grupo prostético; estas proteínas se conocen como hemoproteínas.
¿Qué son las porfirinas y porque son importantes?
Las porfirinas son químicos naturales en el cuerpo que ayudan a formar muchas sustancias importantes en el cuerpo. Una de estas sustancias es la hemoglobina, la proteína en los glóbulos rojos que transporta el oxígeno en la sangre. Las porfirinas se pueden medir en la orina o la sangre.
¿Qué función tienen las porfirinas?
Las porfirinas son esenciales para la función de la hemoglobina, proteína presente en los glóbulos rojos que se une a la porfirina, fija el hierro y transporta oxígeno tanto a los órganos como a los tejidos.
¿Dónde se sintetizan las porfirinas?
Los dos grandes sitios de producción del hem son el hígado y la médula ósea eritroide. La primera enzima es la delta-aminolevulinato sintetasa (ALAS) que cataliza la condensación de glicina y succinil coenzima A para formar ácido delta-aminolevulínico (ALA).
¿Qué es el metabolismo de las porfirinas?
Las porfirias son trastornos infrecuentes en los cuales la hemoglobina se metaboliza en forma anormal como resultado de deficiencias genéticas o adquiridas de enzimas que participan en la vía de la síntesis del hemo. Estas deficiencias promueven la acumulación de precursores del hemo, que producen efectos tóxicos.
¿Qué errores metabólicos causan las porfirias?
Las porfirias son un grupo de alteraciones metabólicas caracterizados por errores enzimáticos en la síntesis del grupo hemo de la hemoglobina. La síntesis del grupo hemo tiene lugar tanto en el hígado como en la médula ósea, y por ello se distinguen 2 grandes grupos de porfirias: las eritropoyéticas y las hepáticas.
¿Qué es un anillo Tetrapirrolico?
El tetrapirrol está compuesto por cuatro unidades de pirrol enlazadas por algún átomo u otro grupo para formar un anillo; en el centro de este anillo puede encontrarse un átomo metálico, debido a su capacidad de coordinarse.